医学免疫学第十五单元自身免疫和自身免疫性疾病讲义

本章重点掌握
　　一、自身免疫和自身免疫病的概念
　　二、自身免疫病的分类
　　三、自身免疫病的发病因素
　　四、自身免疫病的发病机制
　　五、自身免疫病致病的效应机制
　　六、自身免疫病的诊断和治疗
　　七、常见自身免疫病的免疫学特征

　　一、自身免疫和自身免疫病的概念
　　1.自身免疫：
　　自身免疫病： 
　　自身抗体，自身反应性T，B细胞存在的意义：
　　1）有助于清除衰老变性的细胞，维持免疫自稳有重要生理学意义。（自身免疫）
　　2）出现自身免疫病。（自身免疫病）
　　3）禁忌细胞株

　　二、自身免疫病的分类
　　根据自身免疫应答针对自身抗原的分布将自身免疫病（典型病例要记住）分为：
　　1.器官特异性自身免疫病：自身抗原存在于某一特定的靶器官（如胰腺，脑，甲状腺，消化道等）；代表疾病有
　　2.非器官特异性自身免疫病：自身抗原（如线粒体，细胞核等）存在的组织分布全身。代表疾病有
　　3.中间型自身免疫病。

　　三、自身免疫病的发病因素：
　　1.内因：
　　1）遗传：
　　2）年龄和性别： 
　　3）自身抗原的性质: 
　　2.诱因： 
　　3.外因：
　　1）感染： 
　　2）药物：。
　　4.综合： 

　　四、自身免疫病的发病机制：未完全明了，和下列因素有关：
　　1.分子模拟：
　　2.表位/决定基扩展：慢性反复发作性实验性过敏反应性脑脊髓炎（多发性硬化症）
　　3.隐蔽抗原释放：
　　4.自身抗原被修饰：
　　5. TH和TS细胞调节异常：
　　6. B细胞多克隆激活：
　　7.独特型网络失调：
　　8.Fas/FasL表达异常。
　　9. 病毒诱发自身免疫疾病的机制包括

　　五、自身免疫病致病的效应机制：
　　基本是Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型超敏反应的发生机制，见超敏反应。

　　六、自身免疫病的诊断和治疗
　　1.免疫学诊断：
　　参考指标有（也就是自身免疫性疾病的特征）：
　　2.免疫治疗
　　治疗原则：抗炎治疗，控制病原体感染 
　　细胞因子及其受体或阻断剂
　　免疫抑制疗法
　　补充疗法
　　免疫调节

　　七、常见的自身免疫疾病的免疫学特征
　　1.系统性红斑狼疮SLE：抗dsDNA抗体是作为SLE活动性判定指标的抗DNA抗体。
　　还有抗Sm抗体（为SLE比较特异的抗非组蛋白抗体）
　　2.类风湿性关节炎RA：
　　系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，皮肌病，硬皮病都属于结缔组织疾病的自身免疫病。
　　3.多发性硬化症（MS）和实验性过敏性反应性脑脊髓炎（EAE）（是多发性硬化症的动物模型）：是中枢神经系统的慢性炎症性脱髓鞘疾病。在血中可检测到抗髓鞘蛋白抗体。动物模型EAE中为髓磷脂碱性蛋白MBP抗体。发病是T细胞介导的。
　　注意虽然叫硬化症，但属于中枢神经系统的疾病，和上述的结缔组织疾病要分开，属于器官特异性自身免疫疾病。
　　4.重症肌无力MG（超敏反应类型为Ⅱ，Ⅳ型
　　5.胰岛素依赖性糖尿病IDDM
　　自身免疫性甲状腺炎或称桥本甲状腺炎（携带DR5）
　　主要自身抗原：甲状腺细胞成分。