心血管系统第八单元心肌疾病讲义

第一节　心肌病

概念和分类
　　心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病及甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。
　　心肌病的分类（1995年WHO/ISFC）：
　　根据病理生理、病因学和发病因素将心肌病分为4种：
　　（1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。
　　（2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。 
　　（3）限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常。
　　（4）致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。

第二节　扩张型心肌病

特征：心腔扩大，心肌收缩功能减退（充血性心力衰竭），心律失常。易产生血栓。
　　

　　一、临床表现
　　症状：起病缓慢。充血性心力衰竭，栓塞和猝死。
　　体征：心脏扩大，心力衰竭和心律失常。

　　二、实验室和其他检查
　　1）胸部X线检查：心影明显增大，肺淤血。
　　2）心电图：心律失常，ST-T改变，低电压，R波低和病理性Q波。
　　3）超声心动图：心腔大小，室壁运动，房室瓣返流和收缩功能下降。
　　【例题】女性，36岁，心悸气短2年，夜间喘憋半年，下肢水肿3个月。查体：心脏大，心音低钝，肝大，下肢水肿。X片：心影明显增大，心胸比率> 60%，肺淤血。心电图示V1、2病理性Q波，低电压，ST-T改变。以下检查最有意义的是
　　A.脑电图
　　B.脑CT
　　C.心脏ECT
　　D.超声心动
　　E.食管钡透

　　『正确答案』D

　　三、诊断与鉴别诊断
　　本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏瓣膜病、冠心病、先天I生心血管病及各种继发性心肌病等后才可以确立诊断。

　　四、防治及预后
　　（一）治疗
　　治疗充血性心力衰竭
　　治疗心律失常
　　起博器，心脏再同步治疗（CRT）和ICD的植入
　　心脏移植
　　（二）预后
　　预后不良
　　死因多为心力衰竭，严重心律失常和猝死
　　近来存活率明显提高
　　【例题】女性，34岁，2年前诊为扩张型心肌病，一直口服药物治疗，症状改善不明显，以下哪种方法可以优先考虑
　　A.外科手术修补
　　B.主动脉内球囊反搏
　　C.心脏移植
　　D.搭桥术或打孔灌注术
　　E.双腔起搏器

　　『正确答案』C 

第三节　肥厚型心肌病

特征：左心室或右心室肥厚，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降。
　　猝死（青年），心力衰竭。
　　对称性肥厚---高血压：
　　
　　●肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同
　　室间隔非对称性肥厚---肥厚心肌病：
　　
　　
　　【肥厚，流出道变窄的启示】
　　·临床：胸痛
　　产生杂音
　　晕厥，猝死
　　·治疗：避免使用强心药
　　避免过度用力
　　使用抑制收缩的药
　　
　　【二尖瓣前叶的启示】
　　1.前叶是参与构成流出道梗阻的因素。
　　2.梗阻使二尖瓣前叶前移---加重梗阻，雪上加霜。
　　3.超声中的SAM现象（二尖瓣前叶收缩期前移）。

　　一、临床表现
　　临床表现：
　　症状：1）可无自觉症状。体检或因猝死发现
　　2）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难
　　3）起立或运动时眩晕，神志丧失
　　体征：1）心脏轻度增大，S4
　　2）L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音，Apex收缩期杂音
　　3）杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加-β阻滞剂，下蹲位、举腿。
　　杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，Valsalva动作。 
　　【杂音问题的两把钥匙】
　　1.左室血容量：血多--梗阻轻--杂音弱
　　
　　2.心脏收缩力度：收缩强—梗阻重—杂音强
　　
　　【简化杂音问题】
　　实质：判断心肌的厚与薄
　　厚——杂音强
　　薄——杂音弱
　　
　　
　　【例题】肥厚型梗阻性心肌病胸骨左缘的收缩期杂音变化下列哪项是正确的
　　A.左室流出道狭窄加重时减轻
　　B.含服硝酸甘油时减轻
　　C.左室容积减少时增强
　　D.增加心肌收缩力时减轻
　　E.下蹲时增强

　　『正确答案』C 

　　【例题】下列哪项药物可使肥厚型梗阻性心肌病杂音减弱
　　A.硝酸甘油
　　B.地高辛
　　C.异丙肾上腺素
　　D.亚硝酸异戊酯
　　E.普萘洛尔

　　『正确答案』E 

　　判断心肌的厚与薄
　　厚---杂音强
　　薄----杂音弱

　　二、辅助检查
　　·超声心动图 
　　舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3。
　　室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移 → SAM现象。
　　　　
　　【例题】男性，42岁，运动时胸闷1周。体检：胸骨左缘第3～4肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音。心电图示Ⅱ、Ⅲ、AVF导联出现病理性Q波。超声心动图示室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动。该患者最可能的诊断是
　　A.室间隔缺损
　　B.风湿性主动脉瓣狭窄
　　C.肥厚型心肌病
　　D.急性心肌梗死
　　E.劳力型心绞痛

　　『正确答案』C 

　　【例题】对诊断肥厚型梗阻性心肌病最有意义的是
　　A.心电图出现深而宽的病理性Q波
　　B.胸骨左缘第3～4肋间有响亮的收缩期杂音
　　C.用力时心前区闷痛及晕厥史
　　D.超声心动图发现舒张期室间隔左室后壁的厚度之比≥1.3，伴二尖瓣前叶收缩期向前运动
　　E.可闻第三心音及第四心音

　　『正确答案』D 

　　评：诊断心肌病，最主要看超声心动图

　　三、诊断及鉴别诊断
　　对I临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史（猝死，心脏增大等）更有助于诊断。
　　本病通过超声心动图、心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。

　　四、防治
　　避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）。
　　治疗：β受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡啶类）。
　　预后：成人：10年存活率80%，多为猝死。
　　【小结】
　　·肥厚心的杂音增强、减弱。
　　·超声：1.3；SAM。
　　·治疗中避免使用的药物。

第四节　心肌炎

一、病因和分类
　　·病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤儿病毒（ECHO），脊髓灰质炎等常见。
　　·发病机制：1.病毒的直接作用：
　　2.细胞免疫：主要是T细胞，及多种细胞因子。
　　
　　二、病毒性心肌炎的临床表现、诊断和治疗
　　【临床表现】
　　·取决于病变的程度，轻重变异大
　　·1～3周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染史，后出现心脏表现
　　·体检：与发热程度不平行的心动过速等症，或心力衰竭体征
　　【辅助检查】
　　心电图：常见ST-T改变和各种类型心律失常，严重心肌损害可见病理性Q波
　　血清酶学检查：肌钙蛋白（I或T），肌酸激酶（CK-MB）增高
　　病源学确诊依据：心内膜心肌活检，病毒抗体（+）
　　
　　【例题】心肌疾病病毒感染的阳性指标是
　　A.发病后3周间两次血清的抗体滴定度有4倍增高
　　B.发病后4周间两次血清的抗体滴定度有4倍增高
　　C.发病后2周间两次血清的抗体滴定度有4倍增高
　　D.发病后3周间两次血清的抗体滴定度有2倍增高
　　E.发病后4周间两次血清的抗体滴定度有2倍增高

　　『正确答案』A 

　　心肌炎病毒感染阳性指标：三周四倍
　　【治疗和预后】
　　治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常等治疗。
　　早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史（难治性心衰，房室传导阻滞，重症，有自体免疫因子）。