神经精神系统第一单元神经病学概论讲义

第一节　运动系统

　　
　　1.神经病学为临床二级学科，分为：神经系统疾病和肌肉疾病，而神经系统包括中枢神经系统及周围神经系统。
　　2.何谓中枢、何谓周围。
　　3.推断其发病部位，称为定位诊断；确定病变的性质，称为定性诊断。 
　　4.如何定位；如何定性。
　　5.二者关系。
　　6.分为4组症状：
　　a、缺损症状
　　b、刺激症状
　　c、释放症状
　　d、断联休克症状
　　1.神经系统的运动部分由上运动神经元系统、下运动神经元系统、锥体外系统以及小脑系统四个部分组成。
　　2.上运动神经元：大脑皮层中央前回巨型锥体细胞及其发出的轴突。
　　3.下运动神经元：脊髓前角细胞核、颅神经运动核及其发出的纤维。
　　4.脑、脑干、脊髓的关系。
　　5.运动系统传导通路：

　　上运动神经元起自大脑额叶中央前回运动区第五层的巨锥体细胞（Betz细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束（合称锥体束），经由放射冠后分别通过内囊后肢及膝部下行。
　　皮质脊髓束再经中脑大脑脚底中3／5、脑桥的基底部、延髓的锥体，在锥体交叉处大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索，形成皮质脊髓侧束下行，终止于脊髓前角细胞核。小部分纤维在锥体交叉处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉止于对侧脊髓前角细胞核。
　　皮质脑干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。除了面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮层（皮质脑干束）的支配。

　　运动传导通路（含有2级神经元）
　　锥体系
　　上运动神经元 —— 大脑皮层中央前回锥体细胞及其轴突
　　下运动神经元 —— 脑神经运动核及其轴突脊髓前角细胞核及其轴突
　　
　　
　　
　　
　　
　　
　　
　　
　　
　　
　　
　　
　　
　　面神经核上瘫
　　面神经核下瘫
　　舌下神经核上瘫
　　舌下神经核下瘫

　　　
　　1.上运动神经元就是中枢神经系统；下运动神经元就是周围神经系统。
　　2.上运动神经元病变所致的瘫痪称中枢性瘫痪、核上瘫、硬瘫、痉挛性瘫痪。
　　3.下运动神经元病变所致的瘫痪称周围性瘫痪、核及核下瘫、软瘫、迟缓性瘫痪。
　　4.中枢对周围的作用：支配与抑制。
　　5.中枢损伤导致：失支配、失抑制。
　　6.周围神经对肌肉的作用：支配与营养。
　　7.周围损伤导致：失支配、失营养。
　　8.运动神经系统中枢部分包括：锥体细胞及其轴突（就是皮质脊髓束和皮质脑干束）
　　9.运动神经系统周围部分包括：颅神经运动核、脊髓前角细胞核及它们的轴突（就是颅神经、脊神经）
　　10.中枢性瘫痪主要特点为 ：瘫痪肌肉张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉不萎缩 ，肌电图显示神经传导正常。无失神经电位。
　　11.周围性瘫痪主要特点为 ：瘫痪肌肉张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉有萎缩，无病理反射，肌电图示神经传导速度异常和失神经支配电位。 
　　上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断

　　关于断联休克：在急性严重的病变（如急性脑血管病或急性脊髓炎），由于断联休克作用，瘫痪开始呈弛缓性，腱反射降低或消失。休克过后即逐渐转为肌张力增高，腱反射亢进。休克期的长短取决于损害程度及有无感染、并发症、全身情况好坏等附加因素。时间长短可以初步判断预后恢复情况。
　　关于断联休克临床表现
　　
　　运动系统中枢部分定位应用
　　（1）皮层：多表现为对侧一侧上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。
　　当病变为刺激性时，对侧躯干相应的部位出现局限性的阵发性抽搐，抽搐可按运动区皮质代表区的排列次序进行扩散，称杰克逊（Jackson）癫痫。口角、拇指及示指常为始发部位，因这些部位的皮层代表区的范围较大及兴奋阈较低。
　　（2）内囊：使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫。内囊后肢锥体束之后为传导对侧半身感觉的丘脑皮质束及传导两眼对侧视野的视放射，故该处损害还可引起对侧偏身感觉减退及对侧同向偏盲，称“三偏”征，临床上偏瘫及偏身感觉障碍比“三偏”更多见。
　　（3）脑干：一侧脑干病变既损伤同侧本平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质脑干束，故引起交叉性瘫痪，即同侧本平面的脑神经周围性麻痹及对侧身体的中枢性瘫痪。如中脑Weber综合征时，同侧动眼神经麻痹，对侧面神经、舌下神经及上下肢的中枢性瘫痪。
　　（4）脊髓：脊髓颈膨大以上病变引起中枢性四肢瘫痪；颈膨大（C5～T1）病变引起上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪；胸段脊髓病变引起双下肢中枢性瘫痪；腰膨大（L1～S2）病变可引起双下肢周围性瘫痪。脊髓半侧损害时产生病变侧肢体的中枢性瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍（Brown-Sequard综合征）。 
　　
　　脑干病变的几个重要综合症：
　　延髓背外侧综合症（Wallenberg Syndrome）：
　　a、眩晕、呕吐、眼震（前庭核）。
　　b、病灶侧软腭、咽喉肌瘫（疑核、吞咽、迷走神经）。
　　c、病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球）。
　　d、Horner综合症（交感神经下行纤维损害）。
　　e、交叉性感觉障碍：同侧面部痛、温觉异常（三叉神经脊束核损害）对侧偏身痛、温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。
　　f、主要由于小脑后下动脉、椎基底动脉、外侧延髓动脉受损。

　　脑桥腹外侧综合症（Millard-Gubler Syndrome）：
　　a、病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）。
　　b、周围性面瘫（面神经核损害）。
　　c、对侧中枢性瘫痪（锥体束损害）。
　　d、对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束损害）。
　　e、主要由于小脑前下动脉。
　　双侧脑桥基底部病变——闭锁综合症（去传出状态、locked-in Syndrome）。
　　基底动脉脑桥分支双侧闭塞 —— 双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损 —— 表现仅能眼球上、下活动示意。
　　偏侧中脑大脑脚脚底损害 ——大脑脚综合症（Weber Syndrome）。
　　a、病侧所有眼肌麻痹 、瞳孔散大（外直肌和上斜肌除外，动眼神经麻痹）。
　　b、对侧中枢性面舌瘫和肢体瘫（锥体束）。
　　一侧延髓前部损害——延髓前部综合症（Jackson Syndrome） 。
　　病灶侧周围性舌下神经瘫（伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩），对侧偏瘫，延髓前部橄榄体内侧病损，多因脊髓前动脉闭塞所致。
　　一侧桥脑基底部损害——桥基底内侧综合症（Foville Syndrome ）。
　　病灶侧外展神经瘫，双眼向病灶凝视麻痹，对侧偏瘫，为脑桥基底部内侧病损，常见于基底动脉旁正中支闭塞。

　　
　　
　　表示损伤后的神经及传导束；1,2.左动眼神经瘫，左眼脸下垂，左眼向外方斜视3.面神经与舌下神经核上瘫；4.右半身上神经元瘫
　　
　　
　　
　　延髓前部综合症
　　运动系统周围部分定位应用
　　（1）颅神经核性或干性损害：运动颅神经周围性瘫痪，常伴脑干损伤症候。
　　（2）脊髓前角细胞：局限于前角的病变引起弛缓性瘫痪，而无感觉障碍，瘫痪分布呈节段型，如C8～T1：损伤引起手部肌肉的萎缩。急性起病者最多见于脊髓前角灰质炎；慢性起病者因部分未死亡前角细胞受到病变刺激可见肌束性颤动和肌纤维颤动，常见于肌萎缩性侧索硬化。
　　（3）前根：瘫痪分布亦呈节段型，不伴感觉障碍。前根损害多见于髓外肿瘤的压迫 、脊膜的炎症或椎间孔病变。
　　（4）神经丛：损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍。
　　（5）周围神经：瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致。多发性神经炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套-袜型感觉障碍。

　　
　　
　　锥体外系
　　锥体束以外所有的运动神经核和运动神经传导束称为锥体外系统。其主要组成部分为基底节，又称纹状体，包括尾核、壳核及苍白球。广义锥体外系统包括小脑。
　　锥体外系损害的临床表现 锥体外系统病变所产生的症状有肌张力变化和不自主运动两类。
　　1.肌强直、齿轮样强直
　　2.震颤
　　（1）静止性震颤。
　　（2）位置性震颤。
　　（3）动作性震颤。
　　3.舞蹈样动作：做自主运动或情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。
　　4.手足徐动。
　　5.肌张力障碍：痉挛性斜颈、扭转痉挛。
　　6.抽动症。
　　
　　
　　
　　运动系统锥体外系
　　小脑损害
　　小脑腹侧为脑桥与延髓 ，借上脚（结合臂）、中脚（脑桥臂）和下肢（绳状体）三个小脑脚分别与中脑、脑桥及延髓联系。小脑中部的狭窄部分称为蚓部，其两侧为小脑半球。
　　小脑病变临床表现有：共济失调；吟诗状言语；辨距不良。
　　检查时可发现指鼻试验、跟膝胫试验、轮替动作、反击试验等异常。意向性震颤、眼球震颤。
　　小脑蚓部是躯干肌的代表区，而小脑半球是四肢（特别是远端部）的代表区。所以，小脑蚓部（中线）的病变，引起躯干性共济失调。小脑半球病变，出现同侧肢体性共济失调。
　　急性小脑病变常可出现肌张力降低，和腱反射减弱或消失。
　　小脑占位病变可发生阵发性强直性惊厥，表现为去脑强直状态：四肢伸直、角弓反张、神志不清，称小脑发作。
　　
　　

第二节　感觉系统

　　
　　1.感觉分为特殊感觉（视、听、嗅、味等）和一般感觉，后者又包括浅感觉（痛觉、温度觉和触觉）、深感觉（运动觉、位置觉和震动觉）以及复合感觉（实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉等）。 
　　2.各种感觉的传导径路均由3级神经元组成 ，其中第2级神经元是交叉的，故感觉中枢与外周的关系与运动系统同样是对侧性支配的。
　　3.痛温觉传导：第一神经元在脊髓后根神经节，突起呈T形分叉 ，周围支至皮肤和黏膜；中枢支经后根进入脊髓后角，该处的第二神经元发出的纤维；经灰前连合交叉至对侧成脊髓丘脑侧束上行（由内到外分别传导来自颈胸腰骶段的感觉），终止于丘脑外侧核，再由此处的第三神经元发出纤维经内囊后肢至大脑皮层中央后回的感觉区。

　　4.触觉传导：传导识别性触觉（也称精细触觉）者，同深感觉通路；传导一般轻触觉（也称粗略触觉）者，交叉至对侧成脊髓丘脑前束上行，后面同痛温觉通路。
　　5.深感觉传导：第一神经元在脊髓后根神经节内，周围支分布于肌肉、关节、肌腱，中枢支经后根入脊髓后索上升成薄束（在内侧，腰骶段）和楔束（在外侧，颈胸段），二者分别终止于延髓的薄束核和楔束核。由此处的第二神经元发出纤维交叉至对侧形成内侧丘系上行，终止于丘脑外侧核，再由此处的第三神经元发出纤维经内囊后肢至大脑皮层感觉区。一部分触觉（精细触觉）亦通过楔束、薄束传导。 

　　一、感觉传导路
　　（一）深感觉传导路—位置觉、运动觉、震颤觉、皮肤精细触觉躯干、四肢意识性本体感觉
　　
　　
　　延髓横切面（经内侧丘系交叉）
　　
　　脑桥横切面（经面丘）
　　
　　图17-6 薄束和楔束
　　
　　延髓横切面（经下橄榄核中部）
　　
　　
　　
　　中脑横切面（经上丘）
　　
　　
　　（二）痛温觉和粗触觉传导路
　　1.躯干、四肢
　　
　　
　　2.头面部痛温触压觉传导通路
　　
　　临床表现
　　感觉障碍可分为抑制性症状和刺激性症状两大类。
　　1.抑制性症状 感觉缺失或感觉减退。如果在同一部位只有某种感觉障碍而其他感觉保存者，称为分离性感觉障碍。感觉减退是刺激（兴奋性）阈增高，而感觉减弱，即感觉能力降低或感觉程度减弱。
　　2.刺激性症状
　　（1）感觉过敏：指轻微的刺激引起强烈的感觉，如一个轻微的痛刺激引起较强的痛觉体验。
　　（2）感觉倒错：对刺激的认识倒错，如把冷觉刺激误为热觉刺激。
　　（3）感觉过度：由于刺激阈增高与反应时间延长，在刺激后，需经一潜伏期才能感到强烈的、定位不明确的不适感觉，并感到刺激向周围扩散，持续一段时间。
　　（4）感觉异常：没有外界刺激而自发的感觉，如麻木感、蚁行感等。
　　（5）疼痛：接受和传导痛觉的结构受到刺激而达到一定的强度，或对痛觉正常传导起抑制作用的某些结构受到损害时 ，都能发生疼痛。常见的疼痛有局部痛、放射痛、扩散性痛。
　　感觉系统定位应用
　　1.周围神经 周围神经末梢受损时，出现对称性四肢远端的各种感觉减退，呈手套或袜型；周围神经某一神经干受损时，出现其支配区域的条、块状各种感觉障碍。
　　2.后根 脊髓后根受损后，其支配区内皮肤出现节段性带状分布的各种感觉缺失或减退。但也有相应后根的放射性疼痛，称根性疼痛。

　　3.脊髓 脊髓后角损害时可产生节段性分布的痛觉、温度觉障碍，但深感觉和触觉存在（分离性感觉障碍）。脊髓半切损伤时，受损节段平面以下同侧肢体的运动及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，称脊髓半切综合征。脊髓横贯性病变，产生病变平面以下的全部感觉丧失，同时有截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍。前连合型 双侧对称性节段性分离性感觉障碍，痛温觉消失，而触觉存在。马尾圆锥型 主要为肛门周围及会阴部呈鞍状感觉障碍。
　　4.脑干　延髓外侧和脑桥下部病变时，引起交叉性感觉障碍；一侧脑桥上部和中脑的内侧丘系病变引起对侧偏身和面部的感觉障碍。
　　5.丘脑　丘脑病变引起对侧偏身感觉减退或缺失，还可伴有自发性疼痛和感觉过度。
　　6.内囊　内囊受损引起对侧偏身感觉减退或缺失，常伴有偏瘫或偏盲，此称为三偏综合征。
　　7.皮质 因皮层感觉区范围广，病变只损害其中一部分，故常表现为对侧的一个上肢或下肢分布的感觉减退或消失，其特点为复合性感觉障碍。皮层感觉中枢的刺激性病灶可引起感觉型癫痫发作。
　　
　　
　　
　　
　　
　　脊髓后索病变以深感觉障碍突出，表现为同侧受损平面以下深感觉减退周围神经病变也有深感觉障碍
　　感觉传导束的排列
　　脊髓丘脑束
　　由外向内：下肢→上肢
　　薄、楔束
　　由外向内：上肢→下肢
　　
　　图2-5 颈髓白质中各节段的感觉运动纤维的排列次序
　　感觉的节段性支配
　　1.皮节是一个脊髓后根支配的皮肤区域。有31个皮节，与神经根节段数相同。
　　2.胸部皮节的节段性最明显，体表标志如乳头水平为T4，剑突水平为T6，肋缘水平为T8 ，平脐为T10，腹股沟为T12和L1。
　　3.脊髓感觉平面与椎体差距：
　　颈段：水平对应。
　　上胸段：向上加1个椎体。
　　下胸段：向上加2个椎体。
　　腰段：向上加3个椎体。
　　
　　

第三节　颅神经

　　1.脑神经有十二对，分别为嗅神经、视神经、动眼神经、滑车神经、三叉神经、外展神经、面神经、位听神经、舌咽神经、迷走神经、副神经和舌下神经。
　　2.其中 ，纯感觉 ：第1、2、8；纯运动：第3、4、6、11、12；混合：第5、7、9、10。
　　3.12对脑神经中有9对含有运动成分；除1.5对（面神经核下部及舌下神经核）只受对侧皮质脑干束支配外，其余脑神经的运动核均受双侧支配。
　　4.重点介绍：视神经；346眼球运动神经；三叉神经；面神经；舌咽和迷走神经；
　　视神经：主管视力、视野、瞳孔光反射；不同视觉通路部位损伤所产生的视野缺损；
　　346神经：眼球活动、瞳孔大小、睁眼；
　　三叉神经：面部感觉、张口；
　　面神经：主管面部表情肌运动（闭眼）；舌前2/3味觉；口腔腺体分泌；面神经麻痹（中枢性、周围性）；
　　舌咽、迷走：负责吞咽、发音；
　　视觉传导通路
　　
　　在视交叉中，来自两眼视网膜鼻侧半的纤维交叉，颞侧半的纤维不交叉

　　
　　
　　
　　瞳孔对光反射途径：
　　直接对光反射 
　　间接对光反射
　　视网膜→视神经→视交叉→两侧视束→上丘臂→中脑→两侧动眼神经副核→动眼神经 →睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌
　　
　　视神经：
　　（1）视神经：单眼全盲，瞳孔直接对光反应消失，间接对光反应存在。
　　（2）视交叉：视交叉中部受损时，引起双眼颞侧偏盲。胡同视野。
　　（3）视束：一侧视束受损时，产生双眼对侧同向偏盲，病灶侧瞳孔直接对光反应消失。
　　（4）视辐射：视辐射部分受损引起双眼对侧视野的同向象限盲；完全受损引起双眼对侧视野同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反应仍存在，同时视野的中心部常保存（称黄斑回避）。
　　（5）枕叶视中枢：一侧视中枢受损时可引起对侧同向偏盲及视觉失认。
　　不同部位损伤瞳孔对光反射表现

　　346神经：
　　（1）动眼神经：起自中脑动眼神经核，由大脑脚间窝穿出，从眶上裂进入眶内，分布于上睑提肌、上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌（上上内下下）。瞳孔括约肌和睫状肌是由动眼神经核上部的埃-魏核发出的副交感纤维支配的，分别使瞳孔缩小或晶体变厚而视近物。
　　（2）滑车神经：起自中脑滑车神经核，穿过海绵窦，与动眼神经伴行，经眶上裂进入眶内，分布于上斜肌，使眼球向外下运动。
　　（3）外展神经：起自脑桥展神经核，由眶上裂进入眶内，分布于外直肌。
　　临床表现
　　（1）动眼神经麻痹：上睑下垂，外斜视、复视，瞳孔散大、光反应及调节反应消失，眼球不能向上、向内运动，向下运动也受到很大限制。
　　（2）滑车神经麻痹：即上斜肌麻痹，单独的滑车神经麻痹少见。此时眼球活动限制较小，患眼向下向外运动减弱，并有复视。
　　（3）外展神经麻痹：内斜视，眼球不能向外侧转动，有复视。
　　眼球向各方协同活动，是通过内侧纵束来实现的。自中脑至延髓。它连接眼肌运动诸神经核，并与皮质下的视觉中枢及听觉中枢（四叠体上丘及下丘）发生联系，以完成由于视觉或听觉刺激，头及眼向刺激侧发生的不随意的反射性转动。内侧纵束还接受来自颈髓、前庭神经核、网状结构以及来自皮层和基底节的神经冲动。 
　　三叉神经：
　　1.解剖生理：面部感觉和咀嚼肌运动
　　感觉纤维发自三叉神经半月节，其周围支…；中枢支进入脑桥后，触觉纤维终止于感觉主核，痛温觉纤维终止于三叉神经脊束核（从口周来的纤维止于此核的上部，从耳周来的纤维则止于此核的下部），然后二级神经元发出纤维交叉至对侧成三叉丘系… 

　　2.临床表现 三叉神经损害产生同侧面部的感觉障碍和角膜反射消失，咀嚼肌瘫痪，张口时下颌向病侧偏斜。三叉神经核的损害可出现核性损害的特征，如只影响感觉或运动，脊束核的部分损害引起节段性分布的分离性痛觉缺失或洋葱皮样感觉障碍。 
　　面神经：
　　1.解剖生理
　　（1）运动：由脑桥的面神经核发出，经面神经管，膝状神经节，出茎乳孔，支配面上部肌肉的神经元接受双侧皮质脑干束的控制，支配面下部肌肉的神经元只接受对侧皮质脑干束的控制。
　　（2）感觉：味觉纤维起自膝状神经节，周围支在面神经管内形成鼓索神经，参加到舌神经中，止于舌前2/3的味蕾 。中枢支与舌咽神经的味觉纤维一起终于孤束核，从孤束核至丘脑，最后中央后回下部。
　　（3）副交感：副交感纤维从脑桥上涎核发出，支配舌下腺、涎下腺和泪腺的分泌。
　　2.临床表现：运动障碍；味觉障碍；腺体分泌障碍。
　　把表情肌分为上下二个部分，每个部分2个特定动作：额纹+闭眼、面纹+示齿
　　（1）周围性面神经麻痹即：上下都瘫痪。
　　茎乳孔病变：单纯周围性面瘫；a
　　面神经管病变：面瘫+味觉障碍+唾液腺分泌障碍；a+b+c
　　膝状神经节病变：面瘫+味觉障碍+唾液腺分泌障碍+听觉过敏+外耳道疱疹，称Hunt综合征。a+b+c+d+e
　　（2）中枢性面神经麻痹即：面下部瘫痪。且常伴有同侧偏瘫及中枢性舌下神经麻痹。
　　
　　舌咽、迷走神经：
　　1.解剖生理
　　（1）舌咽神经：舌后 1/3的味觉、咽部黏膜感觉、窦神经、耳后皮肤一般感觉、咽部运动、腮腺分泌。
　　（2）迷走神经：耳道及耳廓凹面的部分皮肤感觉、咽部运动、胸腹脏器平滑肌、心肌和腺体的活动。
　　2.临床表现 引起声音嘶哑或说话鼻音、吞咽困难、喝水呛咳 ，检查可见病侧的软腭弓较低，腭垂偏向健侧，咽反射消失。因该两神经核受双侧支配，一侧皮质脑干束损害不引起临床症状，双侧损害才引起假性延髓麻痹。 
　　3.真性、假性延髓麻痹。