其他第九单元风湿性疾病概论讲义

（一）概念
　　风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等）的一组疾病，包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病是风湿病的重要组成部分。
　　（二）分类
　　风湿性疾病有几百种，其中一大类就是：
　　1.弥漫性结缔组织病：包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、多肌炎／皮肌炎、系统性硬化病等。
　　记忆：干湿，硬朗，肌。
　　（三）病理特点
　　风湿病的病理改变有炎症性及非炎症性两种，不同的疾病常累及不同的靶组织，因此构成疾病的特异性临床表现。
　　常见风湿病的主要病理特点如下：类风湿关节炎为滑膜炎；强直性脊柱炎为附着点炎；
　　系统性红斑狼疮为小血管炎；干燥综合征为唾液腺和泪腺炎；多发性肌炎／皮肌炎为肌炎；
　　血管炎为大、中、小动、静脉炎；骨关节炎为关节软骨变性；系统性硬化病为皮下纤维组织
　　增生。
　　（四）辅助检查
　　特异性检查包括自身抗体、补体、滑膜组织和滑液等检查。
　　1.自身抗体的检测
　　（1）抗核抗体（ANA）谱：是结缔组织病的筛查抗体，主要包括抗DNA、抗组蛋白、抗非组
　　蛋白和抗核仁抗体四大类。不同的CTD与不同的抗体相关，如系统性红斑狼疮与抗Sm抗
　　体、抗双链DNA抗体；干燥综合征与抗SSA和抗SSB抗体；肌炎／皮肌炎与抗J0-1抗体；系统性硬化病与抗Scl-70抗体等。
　　（2）类风湿因子（RF）：见于70%的类风湿关节炎患者，对诊断有一定帮助，但是RF的特异性较差，多种疾病以及5%的正常人群中也可以检测到RF的存在。
　　（3）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：对血管炎，尤其是Wegener肉芽肿、显微镜下多动
　　脉炎的诊断和活动性判定有一定帮助，其中丝氨酸蛋白酶-3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）成
　　分与血管炎关系最为密切。
　　（4）抗磷脂抗体：目前临床应用的抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等。本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性流产有关。