其他第十单元系统性红斑狼疮讲义

系统性红斑狼疮（systemic 1upuserythematosus，SLE）是一种以多系统损害和多种自身
　　抗体存在为主要特点的慢性系统性自身免疫病，病情缓解和急性发作常交替发生。
　　青年女性多见。
　　（一）病因和发病机制
　　病因和发病机制目前仍不完全清楚，研究提示与遗传、雌激素、环境等多种因素有关。
　　（二）临床表现
　　SLE的临床表现多样，早期症状往往不典型。
　　1.全身症状 活动期患者多有全身症状，如疲倦、乏力、体重下降等，约90%的患者在病程中出现发热。
　　2.皮肤与黏膜 80%患者有皮肤损害，包括蝶形红斑、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等，其中颊部蝶形红斑最具有特征性，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象也是SLE的常见表现。
　　3.浆膜炎 半数以上患者在急性期有浆膜炎，包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。
　　4.关节和肌肉 关节痛和肌痛是SLE的常见症状。
　　5.肾脏 几乎所有患者的肾组织都有病理变化，约3／4患者有临床表现。由于肾脏损伤造成尿毒症是SLE的常见死亡原因之一。
　　6.心血管 心包炎常见，但不会发生心包压塞。可有心肌损害或冠状动脉受累，严重者可发生心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。SLE可出现瓣膜赘生物，称为Libman-Sack心内膜炎。
　　7.肺 除胸腔积液外，可发生肺动脉高压和狼疮肺炎，包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出
　　血，后者病情凶险，病死率高。
　　8.神经系统 又称神经精神狼疮。常表现为头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者可导致脑血管意外、昏迷。
　　9.血液系统 血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少在活动期SLE中常见，其中10%为溶血性贫血。
　　10.抗磷脂抗体综合征 表现为动脉和（或）静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少。
　　11.干燥综合征 约30%的SLE合并继发性干燥综合征。
　　12.其他 20%患者有无痛性淋巴结肿大，病理上往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎；约15%患者有脾大，40%患者有转氨酶异常，可以为自身免疫性肝炎；SLE累及平滑肌可以出现呕吐、腹泻、尿潴留症状；SLE还可以累及视神经，或导致视网膜血管炎。
　　（三）免疫学检查 
　　1.自身抗体
　　（1）抗核抗体（ANA）：见于几乎所有SLE患者中，但是特异性低，阳性不能鉴别SLE与
　　其他CTD。
　　（2）抗双链DNA（dsDNA）抗体：是诊断SLE的重要抗体，也与疾病活动性密切相关。
　　（3）抗Sm抗体：是SLE的标记性抗体，与疾病活动性无关。特异性99%，敏感性30%。
　　（4）抗RNP抗体：阳性率40%，往往与雷诺现象有关。
　　（5）抗SSA抗体：常见，往往与皮肤病变有关。抗SSA阳性的母亲所产婴儿易患新生儿
　　红斑狼疮。
　　（6）抗磷脂抗体：目前临床检测的有抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性，对于诊断SLE和抗磷脂抗体综合征有意义。
　　（四）诊断（标准）
　　1.年轻女性
　　2.红斑
　　3.多系统病变：关节、血液、肾脏常见
　　4.免疫指标异常
　　（五）治疗
　　1.一般治疗 避免阳光直接照射，急性期应休息，积极控制感染，治疗并发症。
　　2.药物治疗
　　（1、）糖皮质激素：是治疗SLE的主要药物，一般选用泼尼松，起始剂量0.5～1mg／（kg·d），晨起顿服，通常服药4～6周病情逐渐稳定，之后以每1～2周减10%速度缓慢减量，减至小于0.5mg／（kg·d）后，减药速度宜进一步减慢；如果病情允许，维持治疗的剂量尽量小于泼尼松10mg／d。
　　激素冲击疗法：甲泼尼龙1000mg静滴每天一次，连用3天为一疗程，用于急性重症SLE，
　　如急性肾功能不全、重症神经性精神狼疮、严重溶血性贫血等。
　　（2）免疫抑制剂
　　病情严重的SLE通常需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。
　　1）环磷酰胺： 
　　2）硫唑嘌呤： 
　　3）环孢素： 
　　4）吗替麦考酚酯
　　5）抗疟药： 
　　6）雷公藤多苷
　　（3）生物制剂：是治疗SLE的新型药物，目前用于临床治疗SLE的生物制剂主要有美罗华（rituximab），为抗CD20单克隆抗体。它可以直接清除外周血中的B淋巴细胞，减少抗体的产生。