呼吸系统第四章支气管扩张症讲义

一、概述 ★★★
　　支气管扩张是指各种原因导致的支气管结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。支气管扩张大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞。近年来随着急、慢性呼吸道感染的适当治疗，其发病率有减少趋势。主要临床表现为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。
　　二、病因和发病机制 ★
　　1.病因　支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞，两者互相影响。最常见原因是婴幼儿麻疹，百日咳，支气管肺炎等感染。
　　2.诱因 最常见的细菌是铜绿假单胞菌。
　　3.发病机制　支气管－肺组织感染→支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏→削弱管壁支撑力→管腔内分泌物引流不畅→逐渐发展成支扩。
　　【要求】掌握2点：1.病因 2.诱因
　　【例题】支气管扩张的主要发病因素是（D）
　　A.先天性发育缺损 
　　B.有害气体的吸入（大气污染） 
　　C.长期大量的吸烟 
　　D.支气管肺组织的感染和支气管阻塞 
　　E.遗传因素

　　『正确答案』D

　　三、病理 ★
　　1.支气管扩张部位　多位于下叶，左侧多于右侧，以左下叶最常见。注意：肺结核引起的支气管扩张好发部位为上叶尖后段或下叶背段。
　　2.病理形态　柱状（60%）、囊性（10%～15%）、混合型（25%）。
　　3.典型病理改变　支气管壁组织的破坏→管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。
　　【要求】掌握1点支气管扩张部位。注意：肺结核引起的支气管扩张好发部位
　　【例题】A.多发生于左下叶支气管 
　　B.好发部位位于上叶尖后段或下叶背段 
　　C.可见段支气管近端的扩张 
　　D.常伴鼻窦炎及内脏转位 
　　E.血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动的物质 
　　1.婴幼儿支气管肺炎所致的支气管扩张 （A）

　　『正确答案』A 

　　2.结核性支气管扩张症 （B）

　　『正确答案』B 

　　3.肺囊性纤维化（E）

　　『正确答案』E 

　　四、临床表现 ★★★★★
　　慢性起病、小儿及青年多见。
　　1.症状　临床症状轻重与支气管病变轻重及感染程度有关，其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和（或）反复咯血。
　　（1）慢性咳嗽、伴大量脓痰：有时痰量可达 100～400ml/ d。其严重程度可按痰量分：轻度<10ml/d；中度10～150ml/d；重度>150ml/d；典型痰液分3层：上层—泡沫；中层—黏液；下层—脓性分泌物及坏死组织。若合并有厌氧菌感染则咳脓性臭痰。
　　（2）反复咯血：因病变部位支气管壁毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支气管吻合，形成血管瘤，而反复咯血。
　　（3）干性支扩：有些患者仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于引流良好的部位而不易发生感染。
　　（4）反复肺部感染：部位相对较固定。
　　（5）慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血。
　　【例题】重度支气管扩张的痰量（D）
　　A.<10ml/d　　　　B.10～50ml/d 
　　C.10～150ml/d　　D.>150ml/d 
　　E.>200ml/d

　　『正确答案』D 

　　【例题】下列哪项不是“干性支气管扩张”的特点 （D）
　　A.反复咯血 　　　　　B.平时无咳嗽 
　　C.一般无脓性痰 　　　D.多位于引流不畅的部位 
　　E.不易感染

　　『正确答案』D 

　　2.体征　早期可无；病变较重，反复感染时下胸背部可闻及湿性啰音，有时闻及干性啰音，病变部位比较固定，病程较长的慢性患者可有杵状指（趾）。
　　【要求】掌握3点：1.给表现会诊断 2.干性支扩特点 3. 湿性啰音比较固定
　　五、辅助检查
　　1.胸部平片　早期，一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗，典型 X 线表现：一侧或双侧下肺野可出现多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管卷发状阴影。
　　2.支气管造影　明确支气管扩张的部位、形态范围和病变严重程度，对决定是否手术切除及切除范围能提供重要的参考依据。是与慢支主要鉴别的检查。
　　3.胸部 CT　高分辨 CT （已基本取代支气管造影）。
　　【要求】掌握支气管造影是与慢支主要鉴别的检查，CT已基本取代支气管造影。
　　六、诊断 ★★★★★
　　根据慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史，肺部闻及固定而持久的局限性粗湿性啰音、杵状指等体征一般临床可作出初步诊断。典型X线表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。CT可显示管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变。
　　【例题】女，40岁。今晨起咯血约100ml，无发热。幼年起反复咳嗽、咳痰。查体：T36.8℃，BP120／70mmHg，左肺可闻及湿性啰音。该患者最可能的诊断是（B）
　　A.肺结核　　　　B.支气管扩张 
　　C.肺癌　　　　　D.慢性支气管炎 
　　E.肺炎链球菌肺炎

　　『正确答案』B 

　　七、治疗 原则保持呼吸道通畅和控制感染
　　1.治疗基础疾病 如对活动性肺结核伴支气管扩张者应积极抗结核治疗，对低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。
　　2.控制感染 在急性感染发作时，如痰量增加，或黄绿色脓痰时需应用。
　　3.改善气流受限 支气管扩张剂可改善气流受限，并协助清理气道分泌物。
　　 4.清除气道分泌物 给予祛痰药的同时，加以振动、拍背及体位引流等物理治疗有利于清除气道分泌物，保持呼吸道引流通畅。雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶，可通过阻断中性粒细胞释放DNA降低痰液黏稠度。
　　6.咯血处理 同肺结核咯血的处理。
　　7.手术 反复感染、反复大咯血、内科治疗不理想，但范围局限，全身情况良好者。
　　【要求】掌握原则：保持呼吸道通畅和控制感染