儿科学第十四章造血系统疾病

第一节　小儿造血及血象特点

一、造血特点
　　（1）胚胎期造血 造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓，因而形成三个不同的造血期，即中胚叶造血期、肝脾造血期、骨髓造血期。
　　（2）生后造血 1）骨髓造血：婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。5～7岁开始，脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织。2）骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后,尤其在婴儿期，肝、脾和淋巴结可随时适应造血需要。

　　二、血象特点
　　（1）红细胞 生后2～3个月时红细胞数下降，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。
　　（2）白细胞
　　1）白细胞总数：8岁以后达成人水平；
　　2）中性/淋巴：生后4～6天时两者比例约相等；4～6岁时两者比例又相等

第二节　小儿贫血概述

一、概念
　　贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。

　　二、分类
　　1.贫血分度 根据外周血血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度。Hb从正常值下限～90g/L属轻度，～60g/L为中度，～30g/L为重度，＜30g/L为极重度。新生儿Hb为144～120g/L属轻度，～90g/L为中度，～60g/L为重度，＜60g/L为极
　　2.贫血病因分类　根据贫血发生的原因分为红细胞或血红蛋白生成不足，红细胞破坏过多（溶血性）和失血性贫血三大类。
　　（1）红细胞或血红蛋白生成不足
　　1）造血物质缺乏；2）骨髓造血功能障碍；3）其他感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血、铅中毒等。
　　（2）溶血性贫血 溶血性贫血可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。1）红细胞内在异常①红细胞膜结构缺陷：如遗传性球形红细胞增多症；②红细胞酶缺乏如葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症；③血红蛋白合成或结构异常如珠蛋白生成障碍性贫血（又称地中海贫血）。2）红细胞外在因素①免疫因素②非免疫性因素：DIC等引起的溶血。
　　（3）失血性贫血包括急性失血性贫血及慢性失血性贫血。
　　3.贫血形态分类
　　表1 贫血的细胞形态分类 

第三节　营养性缺铁性贫血

一、缺铁性贫血的病理生理过程
　　1）铁减少期：此阶段体内储备铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少。
　　2）红细胞生成缺铁期：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少。
　　3）缺铁性贫血期：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。

　　二、三期对应的辅助检查
　　铁代谢检查
　　1）血清铁蛋白（SF）：SF值可较灵敏地反映体内贮铁情况，在缺铁的铁减少期即已降低。其放射免疫法测定值低于12>g／L提示缺铁。
　　2）红细胞游离原卟啉（FEP）：红细胞内缺铁（红细胞生成缺铁期）时原卟啉不能完全与铁结合成血红素，血红素减少又反馈性地使原卟啉合成增多，因此未被利用的原卟啉在红细胞内堆积致使FEP值增高。
　　3）总铁结合力升高（缺铁性贫血期），总铁结合力反映转铁蛋白的水平。

　　三、治疗
　　1.网织红细胞数2～3天开始升高，5～7天达高峰，2～3周下降至正常。
　　2.血红蛋白于治疗3～4周达正常。
　　3.血红蛋白正常后，需继续服铁剂6～8周。

第四节　营养性巨幼细胞性贫血

一、概念
　　缺乏维生素B12或叶酸
　　二、临床表现
　　（1）虚胖
　　（2）精神、神经症状 患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者神经系统症状明显,可出现表情呆滞、目光发呆、对外界反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、不认亲人、智力发育、动作发育落后甚至退步。叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可有神经精神异常。

　　三、实验室检查
　　（1）血象呈大细胞性贫血，MCV＞94fl，MCH＞32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。
　　（2）骨髓象 骨髓增生明显活跃。

　　四、治疗
　　缺什么补什么，单纯维生素B12缺乏时，不宜单用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。