临床执业医师实践技能考试病例分析心血管系统之心脏瓣膜病

二尖瓣狭窄

一、病因

风湿性心脏病是二尖瓣狭窄最常见的病因。

二、病理生理

正常人的二尖瓣口面积为4～6cm 2，当减少至2cm2时为轻度狭窄，减少到1.5cm2时为中度狭窄，减少到1.0cm2为重度狭窄。

三、临床表现
（一）症状
1.呼吸困难：劳力性呼吸困难 夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。若有房颤，感染，发热，妊娠，分娩等原因可诱发急性肺水肿。
2.咯血
1）突然大量咯血。
2）痰中带血。
3）大量粉红色泡沫痰。
3.咳嗽：常表现为卧床时干咳。
4.声音嘶哑。
（二）体征
1.二尖瓣面容：双颧呈绀红色。
2.二尖瓣狭窄的心脏体征
1）心尖搏动正常或不明显。
2）心尖区S 1亢进。若瓣膜粘连严重，僵硬，则S1减弱甚或消失。
3）二尖瓣开瓣音，在心尖区和胸骨左缘3、4肋间最易听到，提示二尖瓣弹性尚好。
4）心尖区舒张中晚期低调、隆隆样、呈递减-递增型的舒张期杂音，常伴有舒张期震颤，是二尖瓣狭窄最典型的体征。
3.伴肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征
1）肺动脉高压时，胸骨左下缘可扪及右室收缩期抬举样搏动，P 2亢进或分裂。
2）相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左上缘闻及短促的收缩期喷射性杂音和递减型高调哈气性舒张早期杂音，称Graham-Steel杂音。
3）右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及收缩期吹风样杂音，吸气时增强。

四、辅助检查
1.胸部X线：典型者心影呈梨形，称二尖瓣型心。表现为左房、右室增大，肺动脉段凸出，主动脉结缩小。可见肺淤血表现。

2.心电图：左房扩大，可有“二尖瓣P波”和右室肥厚。

P波增宽，时限≥0.12s，常呈双峰型，两峰间距≥0.04s

V1导联R/S≥1，呈R型或Rs型；RV1+SV5＞1.05mV；电轴右偏
3.超声心动图（UCG）：
（1）M型：典型表现是城墙样改变，二尖瓣前叶活动曲线EF斜率降低，双峰消失，前后叶同向运动。

（2）二维UCG可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积；
（3）食管超声
4.心导管检查：一般经详细的UCG检查，不必再行本项检查。
五、鉴别诊断
心尖区出现舒张期杂音尚见于如下情况：
1.相对性二尖瓣狭窄：见于重度贫血、扩张型心肌病、重症心肌炎、甲状腺功能亢进、左向右分流的先天性心脏病及严重二尖瓣反流。多有相关疾病的其他临床表现，结合超声心动和其他辅助检查一般不难鉴别。
2.Austin-Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全。
3.左房黏液瘤：杂音多随体位而变动，其前有肿瘤扑落音，还可伴有发热，关节痛、贫血、血沉增快和体循环栓塞等。
六、进一步检查
1.胸片
2.心电图
3.UCG
4.经食管超声心动图
5.合并肺部感染时或咯血，可做肺部CT检查，除外肺部疾病

八、治疗
（一）内科治疗
1.预防链球菌感染和风湿热复发，预防感染性心内膜炎，积极治疗贫血和感染。
2.劳逸适宜
3.积极治疗心律失常、大咯血、急性肺水肿、右心衰竭等并发症。
4.预防栓塞。
（二）经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）
（三）外科治疗
①二尖瓣闭式分流术
②二尖瓣直视分流术
③二尖瓣置换术

一、病因

可由瓣叶异常、二尖瓣瓣环异常、腱索异常、乳头肌异常等原因引起。其中瓣叶异常最常见于慢性风湿性心脏病。

二、病理生理

慢性二尖瓣关闭不全

三、临床表现
（一）症状
1.慢性： 轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状，严重反流导致心排血量低下可引起倦怠、乏力，肺淤血症状如呼吸困难等出现较晚。
2.急性：轻度二尖瓣反流症状较轻，严重急性反流可很快出现急性左心衰竭，甚至急性肺水肿或心源性休克。
（二）体征
1.慢性
（1）心尖搏动明显，向左下移位，呈抬举性搏动。
（2）心音：重度二尖瓣关闭不全时，S 1减弱或不能闻及；严重反流心尖区可闻及S3；S4为最常见体征。
（3）心脏杂音：心尖区全收缩期杂音，伴收缩晚期加强，杂音响度常在Ⅲ级或Ⅲ级以上，可伴震颤，杂音向左腋下和左肩胛下区传导。
2.急性
P2亢进，心尖区S4常见，心尖区可闻及低调、呈递减型收缩期杂音。

四、辅助检查
1.胸部X线：急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心房、左心室增大。

2.心电图：急性者心电图多正常，慢性者常有左房扩大，左室肥大及非特征性ST-T改变。

R V5+SV1＞4.0mV（男性）或＞3.5mV（女性）；电轴左偏
3.超声心动图：M型超声不能确定二尖瓣关闭不全。二维UCG能清楚确定左室容量负荷，评价左室功能及确定病因。多普勒UCG对二尖瓣反流极为敏感。
4.核素心室造影
5.心导管检查和左心室造影

五、鉴别诊断
心尖区出现收缩期杂音也见于以下情况：
1.生理性杂音：多位于心尖区和胸骨左缘，柔和，短促，强度多为Ⅰ～Ⅱ级，杂音不传导。
2.相对性二尖瓣关闭不全：见于各种原因所致左室扩大，杂音较柔和，多出现在收缩中晚期。
3.室间隔缺损：全收缩期杂音，胸骨左缘4、5、6肋间最明显，心电图示双心室肥厚，胸部X线示左、右室扩大。
4.主动脉瓣狭窄：心底部喷射性收缩期杂音，呈递增-递减型，杂音向颈部传导。
5.三尖瓣关闭不全：全收缩期杂音，胸骨左缘4-5肋间最明显，几乎不传导，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉收缩期搏动和肝收缩期搏动，心电图示右室肥厚，胸部X线示右室扩大。
六、进一步检查
1.胸部X线。
2.心电图。
3.超声心动。
4.心导管检查。
5.合并肺部感染时或咯血，可做肺部CT检查，除外肺部疾病。

七、治疗：
1.急性二尖瓣关闭不全：外科治疗（人工瓣膜置换术或修复术）为根本措施。内科过渡性治疗以血管扩张药、利尿剂降低肺静脉压为主。
2.慢性
（1）无症状、心功能正常者无需特殊治疗，但需定期随访。
（2）预防风湿热复发、预防感染性心内膜炎。
（3）预防血栓栓塞。
（4）心力衰竭者，应限制钠盐摄入，强心、利尿治疗，应用ACEI。
（5）外科治疗为根本措施。