临床执业医师实践技能考试病例分析血液系统之特发性血小板减少性紫癜

概念

特发性血小板减少性紫癜（ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。临床上分为急性型和慢性型。慢性型多见于成人。
　　　　

临床表现
　　1.起病情况：急性型ITP多见于儿童，起病突然，大多在出血症状发作前1-3周有感染病史，可有畏寒，发热等前驱症状。慢性型起病隐匿，以中青年女性多见。
　　2.出血症状：常为紫癜性出血，表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。（多位于血液瘀滞部位，负重区域，如腰带，袜子受压部位，负重的踝关节等处）粘膜出血有鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血等。严重者可导致颅内出血。急性型一般4-6周可自行缓解。慢性型多呈反复发作，很少自发缓解。

　　3.其他：无脾大，一般不伴贫血。

　　实验室检查
　　1.血象：外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×109/L，慢性型常为30～80×109/L。红细胞计数，白细胞计数与分类一般正常。
　　　　

2.止血及血液凝固试验：出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性；凝血机制及纤溶机制检查正常。
　　3.骨髓：巨核细胞数目增多或正常，伴成熟障碍。
　　4.抗血小板抗体：阳性。

　　诊断要点

临床主要根据出血表现、血小板降低、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞成熟障碍及存在抗血小板抗体来诊断ITP。

　　鉴别诊断
　　一、血小板生成减少
　　1.骨髓损伤，如AA，细胞毒药物化疗，恶性肿瘤，放射疗法等。但上述疾病常导致全血细胞的减少，容易合并红细胞，白细胞减少，易有贫血，出血，感染倾向，且多有明确基础病史，用药史等。结合病史，骨髓检查可明确。
　　2.营养性因素，如维生素B12/叶酸缺乏，常表现为大叶细胞性贫血，结合血象，VitB12，叶酸检查可明确。
　　二、血小板破坏增加
　　如脾功能亢进，SLE，药物性血小板减少，DIC，TTP等，有相关疾病的其他临床表现和实验室检查特点，结合病史一般不难鉴别。
　　
　　进一步检查
　　1.血常规。
　　2.出凝血检查：PT、APTT正常，出血时间延长，血小板聚集及黏附功能降低。
　　3.骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常，产板型巨核细胞减少或缺乏。
　　4.腹部B超或CT
　　5.抗血小板抗体测定。
　　6.甲状腺功能、自身抗体谱、抗磷脂抗体、胸腹盆部CT、肝功能、肝炎病毒相关血清学及病毒学检测。
　　7.如有条件可完善血小板寿命检测以协助诊断。

　　治疗原则
　　1.糖皮质激素：成人ITP的一线药物。
　　2.脾切除。
　　3.免疫抑制剂治疗，以上两者治疗无效时可考虑应用。
　　4.静脉用免疫球蛋白。

　　题例
　　病例摘要：患者，女性，24岁，学生，主因“牙龈出血、月经量增多2个月，加重5天”来诊。
　　患者2个月前晨起刷牙时发现牙龈出血，月经来潮时月经量增多、经期延长，未予特殊注意。1周前患者发热、咽痛，口服“感冒冲剂”后好转。5天前患者牙龈出血量及月经量较前明显加重，伴鼻衄及双下肢散在出血点。起病以来患者无面色苍白、皮疹及关节痛，体力活动正常，大、小便正常。
　　既往：体健，月经规律。
　　查体：T36.5℃，P80次／分，R20次／分，BP120／70mmHg；无贫血貌、黄疸，口腔黏膜可见血疱，双下肢可见针尖大小出血点，浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺未触及，心、肺、腹部查体未见异常，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。
　　实验室检查：血常规：WBC4.8×109／L，N75%，Hb125g／L，PLT14×109／L。
　　分析步骤：
　　1.诊断及诊断依据
　　初步诊断：血小板减少原因待查
　　　　　　　特发性血小板减少性紫癜？
　　诊断依据为：
　　（1）青年女性，病程2个月，起病隐匿。
　　（2）牙龈出血，月经增多2个月，发热、咽痛后出现多部位皮肤黏膜出血，月经增多较前加重。
　　（3）既往无长期慢性出血的病史。
　　（4）查体口腔黏膜可见血疱，双下肢可见针尖大小出血点。
　　（5）辅助检查血小板明显降低，14×109／L，白细胞及红细胞计数正常。
　　2.鉴别诊断
　　（1）骨髓造血异常导致的血小板降低：如白血病、再生障碍性贫血等疾病，多有贫血，出血，感染表现，常伴有血白细胞及血红蛋白异常，骨髓检查可鉴别。
　　（2）继发性免疫性血小板减少：青年女性患者需警惕自身免疫性疾病、抗磷脂抗体综合征、甲状腺疾病以及淋巴瘤，上述疾病常常伴有多系统症状。
　　（3）脾功能亢进：通常有慢性肝病病史，临床有脾大的体征，早期表现为血小板计数轻度下降，晚期可有白细胞及血红蛋白降低。
　　3.进一步检查
　　（1）监测血常规变化，进行血涂片检查。
　　（2）骨髓涂片及骨髓活检。
　　（3）凝血检查。
　　（4）血小板相关抗体。
　　（5）肝肾功能、甲功、自身抗体谱、抗磷脂抗体及肝炎病毒血清学检查。
　　（6）胸、腹、盆部影像学检查。
　　4.治疗原则
　　（1）警惕危及生命的大出血发生减少患者活动，监测血小板数量，必要时紧急输注血小板、静脉输注丙种球蛋白。
　　（2）明确诊断后则应用糖皮质激素治疗。